Miastenia Gravis

Miastenia Gravis: uma Doença Auto-Imune Rara.

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A Miastenia Gravis (MG) é uma enfermidade auto-imune rara.

Origina-se pelo bloqueio da porção pós-sinaptica da junção neuro-muscular (placa mioneural) através de auto anticorpos que agem contra os receptores da acetilcolina. Estes, impedem um adequado acoplamento entre o neuro-transmissor e seu receptor. Assim, resulta uma diminuição da atividade colinérgica nos músculos, gerando fadiga e debilidade  muscular localizadas ou generalizada com domínio proximal e curso flutuante. Quanto maior o usa da musculatura, pior a função deste conjunto  muscular.

Por se tratar de uma doença auto-imune, outras afecções de mesma natureza podem coexistir em pacientes com diagnóstico de Miastenia Gravis. Em particular hipo ou hiper-tiroidismo e doença do timo (órgão responsável por produção de células T, do sistema de imunidade). Sabemos que 70% dos pacientes com MG apresentam hiperplasia de timo. E 10% tem timoma com potencial para comportamento maligno (maior frequência entre pacientes com 50 a 70 anos).

Outras doenças comumente associadas à Miastenia Gravis são artrite reumatóide, lupus erimatoso sistêmico, síndrome de Sjöegren (provoca menor produção de lágrmas e salivas, entre outros sintomas), aplasia de células vermelhas (provocando anemia intensa), colite ulcerativa e doença de Addison (insuficiência da glândula adrenal).

A debilidade muscular, ou seja, a fraqueza do músculo, pode ser muito grave. Por exemplo, pode comprometer a musculatura respiratória (diafragma, músculos intercostais e musculatura de vias aéreas altas). Assim, acaba levando a um quadro de insuficiência respiratória a ponto de requerer ventilação mecânica e/ ou entubação orotraqueal. Também pode provocar disfagia. Este quadro pode ser conhecido como crise miastênica.

A incidência da Miastenia Gravis varia de 1 a 9 casos por cada 1 milhão de pessoas. Ou seja, para cada 1 milhão de pessoas, 1 a 9 pessoas vão ser acometidas pela doença no futuro. A prevalência é de 25 a 142 pessoas por milhão de habitantes. Isto é o númeo de pessoas que já possuem a doença hoje. A idade de início é bimodal, sendo os picos de ocorrência em torno de 20-34 anos para mulheres e 70-75 anos para homens.

 

 

2 Comments

  1. minha mãe esta em fase terminal do Alzheimer esta muito debilitada nao sabemos o que fazer os medicos falam que devemos da conforto a ela querem colocar sonda nao concordo eu moro em.sao paulo e ela em Recife meu irmao e sobrinha e quem cuida dela dou suporte mas nao temos muito recurso estamos sofrendo muito com essa situação precisamos de ajuda

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